La narcolepsie
Qu’est-ce que
La narcolepsie, ou maladie de Gélineau, du nom du médecin français (1828-1906) qui la décrivit pour la première fois, est une maladie du sommeil qui se caractérise par une somnolence diurne et des accès de sommeil irrépressibles.
D’autres symptômes peuvent compléter le tableau clinique :
Des crises de cataplexie, une perte brutale et momentanée de tonus musculaire (souvent sous le coup d’une émotion), caractérisent la narcolepsie de type I
Des hallucinations essentiellement à l’endormissement, des paralysies du sommeil
Une impossibilité de bouger ou de parler durant quelques secondes ou minutes survenant à l’endormissement ou au réveil,
Une tendance à l’obésité
Un sommeil agité
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La narcolepsie est une maladie rare, qui concerne une personne sur 2 500 en Europe. Elle survient le plus souvent au cours de l’adolescence mais une large fraction des patients reste encore non diagnostiquée et donc non traitée, en dépit du caractère très invalidant de la maladie.
Son diagnostic repose dans un premier temps sur une évaluation de la somnolence, mesurée le plus souvent par l’Échelle de somnolence d’Epworth, et dans le cas des narcolepsies de type I, la présence très révélatrice de crises de cataplexie.
La narcolepsie de type I est la forme la plus fréquente et semble provoquée par la destruction, souvent dans l’enfance, d’un groupe de neurones de l’hypothalamus qui sécrètent un petit peptide éveillant, appelé hypocrétine ou orexine.
Plusieurs examens permettent de confirmer ce diagnostic : la polysomnographie (enregistrement des phases du sommeil), qui met en évidence des transitions directes anormales de l’éveil en sommeil paradoxal, le test itératif de latence à l’endormissement (TILE) qui atteste d’une latence moyenne d’endormissement inférieure à 8 minutes, voire l’analyse du liquide céphalorachidien, qui peut révéler des taux effondrés d’orexine.
Narcolepsie
et sommeil paradoxal
La narcolepsie est un trouble du sommeil dans lequel la frontière entre l’éveil et le sommeil paradoxal est altérée.
Le sommeil paradoxal est une phase de sommeil découverte par Michel Jouvet en 1959, qui se caractérise par une atonie musculaire, c’est-à-dire un relâchement complet des muscles, et des rêves riches et nombreux.
Au cours d’une nuit physiologique, le sommeil paradoxal est généralement précédé de sommeil lent léger ou de sommeil profond. Les patients souffrant de narcolepsie s’endorment directement en sommeil paradoxal, sans transition par le sommeil lent.
Liens
utiles
Association française de Narcolepsie Cataplexie et d’hypersomnies rares
anc-narcolepsie.com
Réseau Morphée, consacré à la prise en charge des troubles chroniques du sommeil
reseau-morphee.fr
Site je dors trop.fr
je-dors-trop.fr
Portail des maladies rares et des médicaments orphelins
orpha.net